65岁的张大爷最近患上了怪病，原本运动员出身的他现在经常感到气短，不能爬楼梯，一爬就气喘，不能干家务，一动就咳嗽。于是张大爷赶紧来到医院，经过医生的详细检查，得出的结论却让他大吃一惊。原来，张大爷患上的是一种罕见病，名叫“特发性肺纤维化”！

什么是特发性肺纤维化？

正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成，就好比是一串串的小气球，可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。

而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，久而久之形成瘢痕，让“小气球”变硬、失去弹性，无法扩展自如。

这个时候，氧气难以进入患者体内，就会导致呼吸衰竭的发生。

一旦患上这种病，有些人的病情会迅速恶化，一半患者在确诊后的两到三年内死亡，5年生存率低于30%，比部分癌症的生存率都低。

如何发现早期特发性肺纤维化？

早期的特发性肺纤维化并不太容易被发现，易被诊断为慢性支气管炎、哮喘等其他疾病。如果中老年人常常出现活动时气短、干咳、疲乏无力、经常感冒、嘴唇发紫等情况，应尽早到正规医院行高分辨率CT及其他检查来明确诊断。

小贴士：

特发性肺纤维化发病年龄在中年以上，大量吸烟（＞20 包年）的老年男性更多见。 一般起病隐匿。主要表现为干咳、劳力性呼吸困难，杵状指（趾）、双下肺 分布为主的爆裂音是其典型体征。终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、 右心功能不全的相关临床表现。

作者：高歌 首都医科大学宣武医院综合科